Uma pessoa com miastenia consegue levar vida normal?

No ambulatório da Escola Paulista de Medicina, às terças-feiras, acompanhamos 30 pacientes, todos eles com vida praticamente normal, mas que precisam ser orientados para que isso se torne possível. A pessoa foi convidada para uma festa? Nada impede que vá, mas antes tem de descansar e receber as medicações certas nas doses adequadas.

Isso quer dizer que o remédio em dose certa regula a função da acetilcolina , em dose exagerada, prejudica?

Exatamente. Outro recurso farmacológico para tratamento são os corticosteróides, administrados em dosagem maior ou menor de acordo com as necessidades do paciente. Se esse esquema não produzir resposta favorável, existem os imunossupressores, medicamentos mais potentes para diminuir a fabricação de anticorpos.
Nas situações críticas, pessoa com fraqueza muscular e respiratória precisa ser internada na UTI para a retirada dos anticorpos circulantes pela técnica da plasmaferese ou para introduzir um medicamento chamado imunoglobulina hiper-imune. O problema é que essa droga custa R$200,00 o grama. Um indivíduo que pese 75kg precisa de 150g, portanto, de R$30.000,00 para sair da crise.

Quantas vezes por dia ela deve tomar esse medicamento?

Depende do indivíduo. Duas, três, quatro, cinco, até oito tomadas por dia. A preocupação é evitar doses em excesso, porque a região precisa funcionar perfeitamente e excesso de acetilcolina pode provocar crise colinérgica, uma crise miastênica.

tem tratamento?

Com o decorrer das investigações sobre a doença, descobriu-se que, em alguns pacientes, havia relação entre a miastenia e o timo, uma glândula situada na área superior do tórax, próximo ao coração, cuja função é produzir anticorpos. Em teoria, a retirada dessa glândula faria com que as pessoas produzissem menos anticorpos capazes de alterar a contração muscular. Aquelas que tinham tumor no timo melhoraram da miastenia depois que fizeram a timectomia.
Atualmente, esse recurso terapêutico é menos empregado do que o uso do remédio que quebra a ação da acetilcolinesterase e favorece a permanência da acetilcolina na junção neuromuscular. Só que seu efeito é sintomático e passageiro. A pessoa toma o medicamento por via oral, às vezes por via endovenosa, os sintomas melhoram, mas algumas horas depois a fraqueza muscular reaparece.

tem tratamento?

Além da história clínica, existe algum exame que ajuda a fazer o diagnóstico?

Existe um exame importantíssimo chamado eletroneuromiografia com estimulação repetitiva. Por meio de um eletrodo, estimula-se o nervo debaixo da clavícula com choques e faz-se a captação do estímulo elétrico no antebraço, por exemplo. Repete-se a operação duas, três, quatro, cinco vezes. Na pessoa normal, o resultado do quinto estímulo é igual ao do primeiro. No miastênico, a fadiga aparece rápido. O quinto choque é captado com 15%, 20%, 30%, 40% de diminuição.
Existem duas outras formas de fazer o diagnóstico. Uma é dosar a quantidade de anticorpos contra a acetilcolina. Infelizmente, no Brasil, não existem laboratórios capacitados para realizar esse exame. Por isso, colhe-se o material que é enviado para laboratórios no exterior, o que aumenta muito seu preço. Níveis altos do anticorpo são indicativos de que a doença está instalada.
A outra consiste em inibir a ação da acetilcolinesterase, uma enzima que destrói ou quebra a acetilcolina.

A forma aguda de miastenia com grande déficit muscular e complicações graves é rara. O mais comum é a doença instalar-se em dois ou três meses. Exist

Isso acontece. Muitas vezes, a pessoa começa procurando um ortopedista por causa da fraqueza nas pernas. Depois vai ao otorrinolaringologista, porque sua voz está ficando fanhosa no final do dia. Mais tarde, marca consulta com o oftalmologista, queixando-se de cansaço visual ou de queda das pálpebras e o diagnóstico de miastenia custa a ser feito. Embora não seja difícil fazê-lo, ele só é levado a termo se pensarmos na possibilidade de estarmos diante de um caso de miastenia.

Como se comportam os portadores de miastenia no dia-a-dia? Os sintomas se instalam gradativamente ou a instalação é abrupta?

A história clássica é mais ou menos assim. As pessoas se referem à queda palpebral seguida tempos depois pela visão dupla e mais tarde pela fraqueza nos braços e pernas. Entretanto, alguns indivíduos podem desenvolver uma forma abrupta da doença, desencadeada por infecção. Uma gripe, por exemplo, pode acelerar o metabolismo, consomir acetilcolina e provocaruma crise miastênica com insuficiência respiratória que exige suporte na Unidade de Terapia Intensiva, entubação orotraqueal, respirador e medicamentos especiais para controlá-la. O usual, porém, é a instalação ser insidiosa, sub-aguda. Não se pode esquecer de que a miastenia é uma doença crônica.

A miastenia mudou a vida de vocês?

Bem, minha vida mudou muito. Varias limitações não poder andar de bicicletas, correr, fazer academia entre outras coisas. Mas nem tudo é alegria, nesta vida temos altos e baixos e temos capacidade de se adaptarmos a novos horizontes.

Quais são os sintomas da Miastenia?

Como dissemos, o principal sintoma é a fadiga, a qual pode aparecer em qualquer músculo do corpo. Assim sendo, a Miastenia pode produzir sintomas ou fraqueza nos braços, pernas, pode ocasionar dificuldades para mastigar e para engolir (disfagia). Quando acomete os músculos do tórax, a Miastenia provocará falta de ar (dispnéia) e voz anasalada (disfonia). Na face, a Miastenia causa queda das pálpebras (ptose palpebral) e visão dupla (diplopia).

Quando o paciente apresenta apenas sintomas relacionados aos olhos, podemos classificar a Miastenia de forma ocular, ou pode ser generalizada.

O que é Miastenia Gravis?

A Miastenia é uma doença que acomete os nervos e os músculos, portanto, é uma doença neuromuscular, de origem auto-imune. Ela se caracteriza por fraqueza acentuada que aparece depois do exercício físico ou mesmo no final do dia, portanto, sua principal característica é a fadiga.

Como toda doença auto-imune, a Miastenia acontece em virtude da produção de anticorpos contra o próprio organismo, mais precisamente, contra uma estrutura do músculo chamada de receptor de acetilcolina, que é a região onde o nervo eferente se liga no músculo.